摘 要：目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、病理改变和影像学特征。 方法 回顾性分析1988~2008年经病理证实的32例PAP患者临床表现、病理改变和影像学特征。 结果 以咳嗽、咳痰、反复肺部炎症等为主要临床表现；影像学所见：地图样分布8例，肺水肿样表现5例，碎石路样表现5例，纤维化样表现6例,实变样表现5例，小结节影3例；病理所见：肺泡、细支气管内充满嗜酸性颗粒样物质，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性，但奥辛蓝染色阴性；部分肺泡内可见含有丰富脂质的单核细胞；肺泡Ⅱ型上皮细胞增生。 结论 PAP胸部CT和X线平片表现呈多样化，特征为肺部阴影相对稳定、胸部影像学检查与临床症状不平衡。