目的研究卵巢透明细胞癌的临床病理特征，为明确是否起源于内膜样囊肿的鉴别诊断提供依据。方法收集2009年1月至2022年12月在晋江市医院接受治疗的30例卵巢透明细胞癌患者作为研究对象。将非起源于内膜样囊肿的患者纳入对照组（n=15），起源于内膜样囊肿的患者纳入观察组（n=15）。采用巨检、镜检、苏木精-伊红染色、免疫组织化学染色进行临床病理特征分析，统计和分析两组患者一般资料及病理检查结果。结果两组患者中，透明细胞22例（73.33%）、鞋钉样细胞3例（10.00%）、两种细胞各占约一半者2例（6.67%）、出现透明小体或嗜酸性细胞3例（10.00%）；天冬氨酸肽酶-A（Napsin-A）阳性27例（90.00%），肝细胞核因子-1β（HNF-1β）阳性29例（96.67%）。分期、腹水、淋巴结转移、腹/盆腔转移、CA125、并发内膜样囊肿、囊内含咖啡色液体、囊壁厚薄不均、月经紊乱、不孕症均为卵巢透明细胞癌源于内膜样囊肿的影响因素（P＜0.05）。结论相关病理特征能为卵巢透明细胞癌是否起源于内膜样囊肿的临床鉴别诊断提供重要参考依据，对提升卵巢透明细胞癌检出率有重要意义。