目的探究子宫体横纹肌肉瘤（UcRMS）患者的临床病理特征、治疗方法及预后。方法从监测、流行病学和最终结果（SEER）数据库中回顾性收集2000-2020年共237例UcRMS患者的资料，采用描述性统计方法对UcRMS患者的临床病理特征及预后进行描述分析。采用Kaplan-Meier法对不同病理类型及不同治疗方法的患者进行生存分析并绘制生存曲线，生存分析比较采用log-rank检验。使用单因素和多因素Cox回归分析影响UcRMS患者预后的独立因素。结果在组织学明确的患者中最常见的类型为胚胎型［44例（18.6%)］，其次为多形性［35例（14.8%）］。在治疗方面，21例（8.9%）接受了手术+化疗+放疗的治疗，75例(31.6%)接受了手术+化疗，23例(9.7%)接受了手术+放疗。队列总体中位总生存（OS）时间为13个月，中位癌症相关性生存（CSS）时间为14个月，5年OS率及5年CSS率均为16%。胚胎型RMS的OS率及CSS率明显优于未明确及其他组病理学类型，差异有统计学意义（P＜0.001）。治疗方面，手术+化疗+放疗组的OS率及CSS率优于手术+化疗组及手术+放疗组，差异有统计学意义（P=0.011，P=0.012）。组织病理学类型、肿瘤分期、手术、化疗是患者OS时间和CSS时间的影响因素（P<0.05，P<0.001）。结论胚胎型UcRMS预后优于其他组织学类型，但总体预后仍然很差，5年生存率不足20%。组织学类型、分期、手术、化疗是预后的重要影响因素，手术+化疗+放疗可以改善UcRMS患者预后。