目的探讨妊娠合并阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）患者的临床特点及研究进展。方法回顾性分析2009年9月至2023年1月广州医科大学附属第三医院收治的10例次妊娠合并PNH患者的临床资料，并以“paroxysmal nocturnal hemoglobinuria”和 “pregnancy”为英文关键词在PubMed及以“阵发性睡眠性血红蛋白尿”和“妊娠”为中文关键词在中国知网和万方数据库检索1986年1月至2022年12月收录的文献，对回顾性分析的10例次及检索报道的33例次共43例次妊娠合并PNH患者的临床特点、孕期诊疗及妊娠结局采用描述性统计方法进行分析。结果43例次妊娠中，常见临床症状贫血29例次（67.44%）、血小板减少17例次（39.53%）、酱油色尿15例次（34.88%）、疲劳6例次（13.95%）、腹痛5例次（11.63%）、孕产期发生血栓8例次（18.60%）、并发子痫前期10例次（23.25%）。31例次（72.09%）输注红细胞，11例次（25.58%）输注血小板，19例次（44.18%）使用糖皮质激素、25例次（58.13%）使用低分子肝素(LMWH)治疗。胎儿生长受限11例次（25.58%）；早产17例次（39.53%），其中早期早产6例次（28~33 +6周），早期早产率13.95%，晚期早产11例次（34~36 +6周），晚期早产率25.58%；死胎3例次（6.97%）。结论妊娠合并PNH患者的母儿并发症与不良结局的发生率较高，应在综合医院由血液科医师和具有处理高危妊娠经验的产科医师共同管理。