目的了解2007-2023年重庆市严重先天性心脏病流行病学特征，为其综合防控措施提供依据。方法基于医院监测数据，将2007-2023年重庆市出生缺陷监测机构监测的453例严重先天性心脏病患儿纳入研究，分别按年份、围产儿性别、孕妇常住地（城/乡）、孕妇年龄、不同地域等类别分组，采用χ 2检验分析不同类别严重先天性心脏病发生率差异，采用Joinpoint回归模型分析变化趋势。结果2007-2023年，重庆市共监测围产儿1 468 005例，发现严重先天性心脏病患儿453例，发生率为3.09/万，其中房室间隔缺损发生率为2.16/万，法洛四联症发生率为0.66/万，大动脉转位发生率为0.27/万。城镇总发生率高于乡村（χ 2=64.08，P<0.001），都市区高于渝东南城镇群、渝东北城镇群（χ 2=49.34，P<0.001），女性高于男性（χ 2=5.63，P=0.018）。不同年龄段发生率呈U形分布（χ 2=31.63，P<0.001），＜20岁组及≥35岁孕妇组发生率较高，25~<30岁组发生率较低。2007-2023年重庆市严重先天性心脏病发生率在2016年出现转折点，2007-2016年逐渐上升（APC=15.95），2016-2023年逐渐下降（APC=-15.36）。结论2007-2023年，重庆市严重先天性心脏病发生率先上升再下降，且存在时间、地区和人群差异。