近年来儿童神经代谢性疾病的发病率日益增长，该疾病的临床诊断缺乏特异性，易发生漏诊、误诊，给社会和家庭带来沉重的精神及经济负担。氢质子磁共振波谱( 1H-MRS)可以无创检测、定量分析脑代谢物含量，间接反映脑代谢状态的变化情况，从而为儿童神经代谢性疾病的早期诊断及鉴别诊断提供影像学依据，在临床诊疗过程中发挥着越来越重要的作用。该文综述 1H-MRS在儿童神经代谢性疾病诊断、治疗及预后评估中的应用现状。