［摘要］目的 探讨原发性肺滑膜肉瘤（PPSS）的CT特征。 方法 回顾性分析经手术病理确诊的10例PPSS患者CT表现，观察肿瘤位置、大小、形状、密度、边缘及强化程度等情况。组织标本切片经苏木素伊红（HE）染色，光镜下观察病理；免疫组织化学EnVision法检测抗体波形蛋白（Vim）、细胞角蛋白（CK）、EMA、CD99、CK7、CK19、平滑肌肌动蛋白（SMA）、S100和结蛋白（Desmin）表达。 结果 10例患者中周围型7例，病灶呈团块状，中央型3例，病灶呈团片状；肿瘤直径3.2～12.0 cm，平均(7.1±3.2)cm；CT平扫肿瘤呈不均匀低密度7例，均匀等密度3例；肿瘤边缘不光整与界限不清楚7例，边缘光整与界限清楚3例；增强扫描后9例动脉期呈轻中度强化，门静脉期持续轻度强化，延迟期强化缓慢退出；1例动脉期显著不均匀强化，门脉期持续轻度强化，延迟期强化缓慢退出。双相型4例：肿瘤细胞差分化，恶性度高，瘤内有局灶性坏死；CT平扫示大多数肿瘤直径＞8.0 cm，呈不均匀略低密度，边缘不光整，瘤内坏死囊变；增强扫描多呈显著或中度不均匀强化。单相纤维型或单相上皮型6例：瘤细胞由卵圆形、梭形细胞构成，瘤内有少量致密纤维化区，伴黏液样区；CT平扫示大多数肿瘤直径＜6.5 cm，呈均匀或不均匀或略低密度，边缘较光整；增强扫描多呈持续轻度不均匀强化为主。 结论 PPSS罕见，其形状多呈团块状和团片状，肿瘤界限较清楚，密度均匀或不均匀，CT增强扫描以轻中度不均匀持续强化为特征。